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<p>4月鲜花为redOrbitcom - 你的宇宙在线寻找准确的遗传密码编程耳朵的机器响应声波并将它们转换成内耳的电脉冲对于研究遗传学的科学家来说是一个圣杯</p><p>听觉和耳聋斯克里普斯研究所(TSRI)的一项新研究通过确定耳朵到大脑对话的关键组成部分,使这一搜索成为现实</p><p>这个组件是一种名为TMHS的蛋白质,是耳朵中的关键参与者</p><p>这些通道将来自机械声波的信号转换成电脉冲,然后传输到神经系统</p><p>这项研究的结果发表在最近的期刊“科学家们已经尝试了数十年,以确定蛋白质形成机械传导通道,“细胞生物学系教授兼Dor的主任Ulrich Mueller说TSRI的神经科学中心结果表明,一种有前途的新基因治疗方法该团队能够将功能性TMHS置于感觉细胞中,用于新生聋小鼠的声音感知</p><p>该实验室实验使研究人员能够恢复这些细胞的功能“人类耳聋的形式,可能有一种方法可以将这些基因重新植入并在出生后修复细胞,“Mueller说,以前的研究发现这种蛋白质的特定遗传形式存在于具有常见遗传性耳聋形式的人群中这一新发现似乎也是如此建议第一个解释这些遗传变异如何影响听力损失耳朵深处的受体细胞收集振动并将其转换成电信号,是听觉和机械转导的物理基础这些信号沿着神经纤维传播到大脑中的区域</p><p>解释为声音这种基本机制早在地球上的生命历史和附近的结构中演变而来在1.2亿年前灭绝的恐龙化石残骸中发现了与现代人类内耳完全相同的内部现在几乎所有的哺乳动物都拥有基本的内耳结构机械振动波从声源传播到外耳,向下传播耳道进入中耳并撞击耳膜一组精致的骨头被振动的鼓膜移动,将振动传递到内耳中充满液体的螺旋,称为耳蜗</p><p>移动的骨头压缩一侧的膜</p><p>耳蜗,导致内部液体移动耳蜗内的专门毛细胞具有对称的延伸阵列,称为毛细胞静纤毛从其表面突出</p><p>耳蜗内的移动液体导致静纤毛移动,从而导致称为离子通道的蛋白质打开毛细胞周围的感觉神经元监测通道的开放当这些神经元感知到某些阈值水平的刺激时,它们就会发生如果没有将电信号传递到大脑的听觉皮层听力涉及许多结构并且是如此复杂的过程,涉及成百上千的基础基因有许多方法可以被破坏在出生前很长时间,毛细胞形成于内耳人类出生时,这些毛细胞数量有限,因为它们在整个生命过程中都不会自我再生</p><p>许多(如果不是大多数)耳聋的形式与缺陷和这些毛细胞的损失有关</p><p>当这些毛发出现时,会出现聋的遗传形式细胞不能将声波转换成电信号科学家已经发现了数十年与听力损失有关的基因其中一些基因已经从涉及聋人的遗传研究中发现,一些基因来自小鼠的研究,这些研究的内耳结构非常相似人类清楚地了解这些基因如何相互作用以形成听觉的生物学基础已经失踪,但是,Thoug科学家们已经知道这些基因中有许多涉及耳聋,他们无法解释各种形式的听力损失</p><p>然而,自从发现TMHS以来,情况变得更加清晰,TMHS在分子复合体中发挥作用被称为“提示链接”几年前,人们发现尖端连接盖住毛细胞突出的毛细胞纤维尖端链接连接顶部的相邻静纤毛,将它们捆绑在一起 当它们缺失时,毛细胞会张开</p><p>尖端连接不仅仅保持这些束的结构,而且它们还容纳了对于听觉至关重要的机器 - 物理上接收声波力并将其转换成声波的蛋白质通过调节离子通道活动的电脉冲Mueller的实验室以前确定了形成尖端连接的分子但是离​​子通道和连接尖端连接到通道的分子仍然是难以捉摸的Mueller说科学家们一直在寻找它的确切身份</p><p>多年来负责这一过程的蛋白质新的研究表明,TMHS是这一过程的关键之一TMHS是基于蛋白质的离子通道的一个亚基,它直接将其与尖端连接结合</p><p>如果TMHS蛋白质缺失,毛细胞那么否则完全正常失去发送电信号的能力穆勒的团队使用模拟h的实验室技术证明了这一点与试管中的细胞一起晃动通过从细胞偏转的振动模仿声音,并且可以探测细胞以查看它们是否可以将振动转换成电信号</p><p>这些测试表明,使用TMHS,这种转导能力消失研究人员说,这是了解听力和听力损失遗传基础的关键难题“我们现在可以开始了解有机体如何将机械信号转换为电信号,这是大脑的语言,